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PRAXIS täglich  | 12.01.2016  Empfindlich wie ein Schmetterling

Gendefekt verändert die Hauteigenschaften

Fast jeder kennt dieses Gefühl nach einer Tour in neuen Wander- oder Skischuhen. Die Haut wirft Blasen und füllt sich mit einer körpereigenen Flüssigkeit. Platzt die Blase, verursacht das einen brennenden Schmerz. Ein Prozess, den Betroffene der Schmetterlingskrankheit jeden Tag erleben. 

Schmetterling sitzt auf Hand

Schon eine leichte Berührung kann die Flügel eines Schmetterlings verletzen - gleiches gilt für Menschen, die von der Schmetterlingskrankheit betroffen sind.

(Quelle: imago)

Wer an der Hauterkrankung Epidermolysis bullosa (EB) leidet, hat häufig offene Wunden und große Schmerzen. Umgangssprachlich heißt die unheilbare Krankheit Schmetterlingskrankheit, da die Haut der Betroffenen ebenso verletzlich ist wie die Flügel eines Schmetterlings. Bereits leichteste Stöße oder Stürze, manchmal schon Berührungen, führen zu Blasen- und Wundbildung.

Der Grund ist ein genetischer Defekt, der die Ankerproteine in der Haut betrifft. Normalerweise halten diese Moleküle die unterschiedlichen Schichten der Haut zusammen. Bei den EB-Betroffenen ist diese Verknüpfung in ihrer Funktion eingeschränkt oder fehlt völlig. Ist das der Fall, kann bereits eine schwache Einwirkung die Hautschichten voneinander trennen. Die obere Hautschicht (Epidermis) löst sich dann von der darunterliegenden Lederhaut (Dermis) ab und es bilden sich Blasen (Bullosa).

Suche nach einem Medikament

Die Ankerproteine haben neben ihrer Funktion als eine Art Zellkitt noch eine weitere Aufgabe: Bei Gesunden hemmt das Protein Laminin-332 die Reizweiterleitung und Verzweigung der sensorischen Nervenzellen, die in der Haut Berührungsreize wahrnehmen. Ohne das Molekül in der Haut verursachen daher kleinste Berührungen starke Schmerzen.
Bisher ist noch kein Medikament gefunden, dass dieses Manko in der Haut ersetzen könnte.

So bleibt den Betroffenen nur die Behandlung der Symptome ihrer Krankheit: Die offenen Stellen müssen jeden Tag desinfiziert und mit speziellen Verbänden versorgt werden. Zusätzlich sollen Bandagen die ohnehin schon verletzte Haut vor weiteren Blessuren schützen. Medikamente lindern den Juckreiz und die Schmerzen.

Physiotherapie und Logopädie fördern darüber hinaus die Beweglichkeit und das Sprachvermögen. Beide sind wichtige Bestandteile der Therapie, da Schmetterlingskinder aufgrund der ebenfalls betroffenen Schleimhäute im Mund oftmals nicht richtig sprechen und nur eine weiche, leicht verdauliche Nahrung zu sich nehmen können. Für manche wird selbst Laufen durch den Druck auf die Fußsohlen zur Qual. So können Schmetterlingskinder aufgrund der Krankheitssymptome eine verzögerte Entwicklung aufweisen, einfach, weil sie aus Angst vor Schmerzen ein Vermeidungsverhalten anwenden.

Unterschiedlich starke Formen

Forscher wie Prof. Dr. Leena Bruckner-Tuderman wollen der Haut das fehlende Molekül zurückgeben. Sie hoffen, dass in etwa fünf bis zehn Jahren ein Medikament auf den Markt kommt. Erschwert wird die Forschung jedoch durch die unterschiedlichen Formen der genetisch bedingten Epidermolysis bullosa. Doch allein durch die Entdeckung der Ursache ist bereits jetzt schon viel gewonnen: Patienten werden mit ihren Schmerzen ernster genommen und können effizientere Schmerztherapien bekommen.

Weitere Informationen

Prof. Dr. Leena Bruckner-Tuderman
Uniklinik Freiburg
Klinik für Dermatologie und Venerologie
Hauptstraße 7
79104 Freiburg
Tel.07 61 / 27 06 71 60
E-Mail: bruckner-tuderman@frias.uni-freiburg.de

Interessengemeinschaft Epidermolysis Bullosa e. V.
DEBRA Deutschland
Internet: www.ieb-debra.de (Das ZDF ist für Inhalte externer Internetseiten nicht verantwortlich)

12.01.2016

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