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Fallot-Tetralogie: Leben mit Herzfehler

Die Fallot'sche Tetralogie zählt zu den häufigsten angeborenen Herzfehlern. Statistisch betrachtet kommt sie bei etwa einem von 4000 Neugeborenen vor. „Tetralogie“ steht für die Kombination aus vier (griechisch: tetra) verschiedenen Herzfehlern.

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5 min
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27.07.2020
Video verfügbar bis 27.07.2021

Benannt ist die Tetralogie nach Etienne-Louis Arthur Fallot (1850 – 1911), einem Pathologen aus Marseille, der als erster diesen sehr komplexen Herzfehler beschrieb. Bekannt wurden betroffene Kinder als sogenannte „Blue Babies“.

Die Fallot-Tetralogie, auch als Fallot'sche Tetralogie oder ToF (Tetralogy of Fallot) benannt, besteht aus folgenden vier Herzfehlern:

  • Ventrikelseptumdefekt: Es liegt eine Kurzschlussverbindung zwischen den beiden Herzkammern vor. Dieses Loch in der Kammerscheidewand wird als Ventrikelseptumdefekt bezeichnet.
  • Pulmonalstenose: Die Ausflusspassage der rechten Herzkammer in die Lungenschlagader weist eine Verengung auf. Diese Verengung der Pulmonalarterie geht meist mit einer Fehlbildung bzw. Unterentwicklung der Pulmonalklappe einher.
  • Reitende Aorta: Die Hauptschlagader, auch Aorta genannt, ist inkorrekter Weise so angelegt, dass sie über dem Septum reitet und aus beiden Herzkammern Blut erhält.
  • Hypertrophie der rechten Herzkammer: Mit der Zeit kommt es zu einer Verdickung der Herzmuskulatur der rechten Kammer. Sie entsteht auf Grund der ständigen Überbelastung des rechten Herzanteils, der gegen den zu hohen Widerstand, durch die verengten Ausflussgefäße, arbeiten muss.

Auswirkungen

Die Folge dieser Vierfachfehlbildung ist ein sogenannter Rechts-Links-Shunt. Dabei wird sauerstoffarmes Blut von der rechten Seite in die linke Herzhälfte gepumpt und von dort in den Körperkreislauf ausgeworfen. Da der Abfluss aus der rechten Herzkammer in die Lungenschlagader beeinträchtigt ist, steigt der Druck in der rechten Kammer an. Zudem gelangt sauerstoffarmes Blut über den Ventrikelseptumdefekt in die linke Herzkammer und weiter in den Körperkreislauf. Dies macht sich in einer charakteristisch bläulichen Verfärbung von Lippen und Haut bemerkbar (Zyanose). Die betroffenen Kinder wurden deshalb früher auch „Blue Babies“ genannt.

Symptome

Kind hockt
Kinder mit Fallot-Tetralogie nehmen häufig eine Hockstellung ein.
Quelle: Imago / Westend61

Der Schweregrad der Erkrankung hängt vom Ausmaß der Pulmonalstenose ab. Bei schweren Formen entwickeln die Kinder wenige Wochen nach der Geburt eine deutliche Zyanose, die sich in der typischen Blaufärbung der Haut, der Schleimhäute, den Nägeln und Lippen infolge des Sauerstoffmangels im Blut äußerlich bemerkbar macht. Durch diese chronische Zyanose kommt es unbehandelt im weiteren Verlauf zu Organschäden. Ab der vierten Lebenswoche werden sogenannte „hypoxämische Anfälle“ in Folge einer verdickten Herzmuskulatur bei den Betroffenen beobachtet. Sie zeigen sich durch Blässe, überschnelle Atmung bis hin zum Bewusstseinsverlust. Der Sauerstoffmangel wird besonders unter Belastungsbedingungen deutlich, da durch die Pulmonalstenose nicht wie notwendig mehr Blut in die Lunge gepumpt werden kann, um Sauerstoff aufzunehmen. Typischerweise nehmen Betroffene bei Belastung eine Hockstellung ein. Dies hat den Zweck, die Venen abzudrücken und dadurch den Zustrom von Blut zum Herzen zu vermindern und das Herz zu entlasten.

Diagnose

Erste Hinweise für den angeborenen, komplexen Herzfehler lassen sich bei der körperlichen Untersuchung (Blaufärbung der Haut) erkennen. Die Fallot‘sche Tetralogie wird durch ein EKG, eine Röntgenuntersuchung des Brustkorbes und einem Herzultraschall bestätigt. Vor allem im Herzultraschall (Echokardiografie) sind die klassischen Befunde des komplexen Herzfehlers gut darstellbar. Eine Herzkatheteruntersuchung ist nötig, um den Grad der Verengung der pulmonalen Verzweigungen bestimmen zu können. Häufig wird eine Fallot‘sche Tetralogie bereits während der Schwangerschaft im Ultraschallbild diagnostiziert.

Therapie

Eine medikamentöse Therapie hilft gegen die Zyanose und vermeidet Blausuchtsanfälle. Um Folgeschäden zu vermeiden, sollten die Fehlbildungen möglichst im ersten Lebensjahr operativ korrigiert werden, bevor sich die Muskulatur der rechten Herzkammer enorm vergrößert. Beim chirurgischen Eingriff wird der Kammerscheidewanddefekt mit einem Flicken aus eigenem Gewebe oder aus Fremdmaterial verschlossen. Außerdem wird die Ausflussbahn der rechten Herzkammer in die Lunge erweitert und die falsch abgehende Hauptschlagader (Aorta) in die richtige Position gebracht. Darüber hinaus muss häufig die unterentwickelte Pulmonalklappe (Lungenschlagaderklappe) rekonstruiert werden. Für diesen Eingriff wird die Herz-Lungen-Maschine eingesetzt. Nach der Operation kommt es zur Rückbildung der verdickten Muskulatur der rechten Herzkammer, da der Druck in der rechten Herzkammer jetzt deutlich niedriger ist, und sie nicht mehr gegen einen erhöhten Widerstand arbeiten muss.

Prognose

Werden Betroffene mit einer Fallot‘schen Tetralogie nicht rechtzeitig operiert, ist die Lebenserwartung drastisch verkürzt. Früher wurden die Kinder im Durchschnitt nur 12 Jahre alt. Bei einer rechtzeitigen Korrektur des komplexen Herzfehlers liegt die Lebenserwartung heutzutage so hoch wie bei einem gesunden Menschen. Damit hat sich im Vergleich zu früher die Prognose von Betroffenen mit einer Fallot‘schen Tetralogie signifikant verbessert. Dazu tragen der frühere Operationszeitpunkt, die verfeinerten Operationstechniken und die Möglichkeiten der Herzkatheteranwendung bei.

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