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Fibröse Dysplasie

Die fibröse Dysplasie, auch Morbus Jaffé-Lichtenstein genannt, ist eine Fehlbildung der Knochen. Anstatt richtig zu wachsen und eine feste Struktur zu entwickeln, bilden die Knochen Auswüchse aus verhärtetem Bindegewebe.

Beitragslänge:
5 min
Datum:
Verfügbarkeit:
Video verfügbar bis 02.05.2020

Die Krankheit tritt hauptsächlich bei Kindern und Jugendlichen auf. Rund 75 Prozent der Erkrankten sind unter 30 Jahre alt. Besonders häufig betroffene Körperteile sind das Schienbein, die Oberschenkelknochen, die Hüfte, die Rippen und die Schädel- und Kieferknochen. Die fibröse Dysplasie beruht auf einem Gendefekt, ist jedoch nicht erblich. Sie gehört zu den seltenen Erkrankungen, wobei genaue Zahlen nicht bekannt sind. Mediziner gehen aber davon aus, dass die Krankheit oft nicht diagnostiziert wird, da sie in vielen Fällen ohne spürbare Symptome verläuft.

Verschiedene Formen und Symptome

Ärzte unterscheiden verschiedene Formen der Krankheit. Bei der monostotischen Form ist nur ein einzelner Knochen betroffen. Die Mehrheit der Erkrankten leiden unter dieser Form, bei der man meistens keine Symptome hat. Bei der polyostotischen Form sind zahlreiche Knochen betroffen. Handelt es sich um eine schwere polyostische Verlaufsform mit hormonellen Störungen, Hautveränderungen und starken Knochenverformungen, spricht man vom „McCune-Albright-Syndrom“.

Da die fibröse Dysplasie bei jedem Erkrankten unterschiedlich verlaufen kann, unterscheiden sich auch die Symptome. Es gibt Betroffene, die symptomfrei sind. Andere hingegen haben ziehende Knochenschmerzen, Belastungsschmerzen, Mühe beim Gehen, Knochenbrüche bei leichter Belastung oder äußerlich sichtbare Knochenveränderungen.

Behandlung und Operation

Ist das Schienbein oder der Oberschenkelknochen betroffen, kann eine Schiene der Entlastung dienen. Dadurch kann Knochenbrüchen vorgebeugt werden. Eine Physiotherapie kann außerdem helfen, die umliegenden Muskeln und Knochen zu stärken. In seltenen Fällen kann eine fibröse Dysplasie zum Beispiel am Knochen des Unterkiefers so ausgeprägt sein, dass aus ästhetischen und praktischen Gründen eine Operation empfehlenswert ist.

Sind die Knochendeformationen im Laufe der Jahre so stark gewachsen, dass sie im Alltag eine erhebliche Einschränkung bedeuten, kann eine Operation sinnvoll sein. Mit einer gründlichen, computergestützten Planung und dem Verfahren der 3D-Datenfusion kann dabei das Risiko einer Beschädigung von wichtigen anatomischen Strukturen möglichst gering gehalten werden. Dafür kommen moderne Röntgenverfahren sowie digitale Methoden mit Vormodellen aus einem 3D-Drucker zum Einsatz. Die Röntgenbilder und die digitalen Simulationen der Körperstrukturen werden mit den gesunden Knochen abgeglichen. Dadurch lässt sich feststellen, welches Gewebe entfernt werden kann, ohne wichtige Nerven und Blutgefäße zu verletzen. Die Wucherung wird anschließend schrittweise und schonend abgetragen. Der Eingriff dauert mehrere Stunden.

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