Wenn das Herz aus dem Takt gerät ...

Erblich bedingte Rhythmusstörungen

Verbraucher | Volle Kanne - Wenn das Herz aus dem Takt gerät ...

Angeborene Herzrhythmusstörungen wie das "Long-QT-Syndrom" lassen das Herz plötzlich so schnell schlagen, dass es zum Herzstillstand kommt. Dann ist schnelle Hilfe lebensnotwendig.

Beitragslänge:
4 min
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Video verfügbar bis 18.04.2017, 09:43

Wenn Kinder plötzlich Ohnmachtsanfälle bekommen, ohne dass hierfür eine äußere Ursache festgestellt werden kann, sollten Mediziner hellhörig werden. Denn dieses Phänomen kann ein typischer Hinweis für eine lebensgefährliche, angeborene Herzrhythmusstörung sein – etwa das sogenannte „Long-QT-Syndroms“. Hierbei kommt es zu einer Störung der elektrischen Erregungsrückbildung im Herzen.

Beim „Long-QT-Syndrom“ schlägt das Herz plötzlich so schnell, dass es schließlich zum Herzstillstand kommt. Betroffene Patienten müssen umgehend wiederbelebt werden, damit es nicht zu bleibenden Organschäden, insbesondere des Gehirns kommt.

Das Herz versagt

Erblich bedingte Herzrhythmusstörungen treten sehr selten auf. Sie sind auf ganz unterschiedliche genetische Veränderungen zurückzuführen. Eine Störung der Erregungsleitung tritt sehr selten auf, weshalb es umso wichtiger ist, diese rechtzeitig zu erkennen. Nur durch gezielte Behandlung kann ein plötzlicher Herztod vermieden werden.

Typische Symptome, die bei einer erblich bedingten Herzrhythmusstörung auftreten, sind neben Ohnmachtsanfällen vor allem Krampfanfälle. Sie können durch sogenannte Trigger ausgelöst werden. Dazu zählen körperliche Kraftanstrengungen, zum Beispiel beim Sport, aber auch psychische Stressreaktionen, die unter anderem durch laute Geräusche oder auch bestimmte Medikamente provoziert werden können.

EKG, Gentest und Familien-Anamnese

Besteht der Verdacht auf eine erblich bedingte Herzrhythmusstörung, sollte zunächst eine Untersuchung mittels Elektrokardiogramm (EKG) erfolgen. Hiermit können krankhafte Veränderungen festgestellt werden. Zudem sollte über einen Zeitraum von drei Generationen nachgeschaut werden, ob plötzliche Todesfälle von Angehörigen in jüngeren Jahren vorliegen. Auch nach unerklärlichen Ohnmachtsanfällen oder dokumentierten Herzrhythmusstörungen oder Krampfanfällen sollten die Angehörigen gefragt werden. Sollte sich der Verdacht bestätigen, liegt oft bereits die Diagnose einer erblichen Herzrhythmusstörung vor.

Doch erst durch eine genetische Untersuchung kann das Vorliegen einer erblichen Herzrhythmusstörung mit Sicherheit bestätigt werden. Sie sollte unbedingt bei allen Familienmitgliedern durchgeführt werden, um damit die Auswirkungen dieser erblichen Erkrankung einschätzen zu können. Allerdings erlaubt auch ein negativer genetischer Test nicht, eine genetische Mutation auszuschließen. Denn es gibt zahlreiche mögliche Genveränderungen, die zu Herzrhythmusstörungen führen können, und nicht alle werden durch solch einen Test erfasst.

Vorbeugung und Beta-Blocker

Fällt das Testergebnis positiv aus, folgen verschiedene therapeutische Maßnahmen, um einem plötzlichen Herztod entgegen zu wirken. Dabei ist die Therapie vielschichtig und muss bei jedem einzelnen Patienten individuell gestaltet werden. Generell gilt, dass allgemeine Vorsichtsmaßnahmen getroffen werden sollten. Hierzu gehört in erster Linie der Verzicht auf übermäßig anstrengende Aktivitäten, sowohl bei der Arbeit als auch in der Freizeit. Zudem sollte man nicht allein Schwimmen gehen oder ins kalte Wasser springen. Auch psychischer Stress sollte vermieden werden. Ebenso angeraten ist der Verzicht auf die Einnahme von Medikamenten die potentiell Einfluss auf die Erregungsleitung im Herz haben können.

Eine medikamentöse Therapie mit Betablockern kann das Auftreten von Herzrhythmusstörungen verhindern. Sollten die angesprochenen präventiven Verhaltensmaßnahmen und die Gabe von Betablockern als Behandlung nicht ausreichen, kann überlegt werden, einen Defibrillator einzusetzen. Dabei handelt es sich um eine Art Herzschrittmacher, der bei auftretenden Herzrhythmusstörungen starke elektrische Impulse an das Herz abgeben kann, um das Herz wieder in Takt zu bringen. Ob die Implantation eines Defibrillators sinnvoll ist, hängt jedoch stark von der genauen Form der erblichen Herzrhythmusstörung ab und muss im Einzelfall erwogen werden.

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