ALS - Die unheilbare Nervenkrankheit

Ursachen sind noch immer unklar

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Sie ist extrem selten - und führt innerhalb von wenigen Jahren zum Tod: ALS - die amyotrophe Lateralsklerose. Ursachen, Symptome und Diagnose: "Volle Kanne" hat die wichtigsten Infos zusammengestellt.

Beitragslänge:
2 min
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Video verfügbar bis 26.02.2017, 14:00

Im Sommer 2014 schütteten sich Menschen auf der ganzen Welt Kübel mit Eiswasser über den Kopf, um Spenden zur Erforschung der amyotrophen Lateralsklerose, kurz ALS, zu sammeln. Mittlerweile ist der Hype um die „Ice Bucket Challenge“ abgeklungen - doch das Problem der Unheilbarkeit der Erkrankung besteht weiter.

Die amyotrophe Lateralsklerose, kurz ALS, ist eine unheilbare Erkrankung des Zentralnervensystems. Dabei gehen Nervenzellen, die für verschiedene Muskelgruppen zuständig sind, zugrunde. In der Folge kommt es dadurch zu fortschreitenden Lähmungen. Von 100.000 Menschen erkranken jedes Jahr ein bis zwei an ALS, am häufigsten zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr.

Die genaue Ursache ist bislang unklar. Zwar sind inzwischen zwei Gendefekte bei ALS-Kranken nachgewiesen worden, allerdings sind sie nur für einen geringen Bruchteil der Erkrankungen verantwortlich. Die ALS greift auf immer mehr Muskeln über und führt nach durchschnittlich drei bis fünf Jahren zum Tod. Häufig ist Ersticken durch eine Lähmung der Atemmuskulatur die Todesursache. Bis zum Schluss sind die emotionalen und intellektuellen Fähigkeiten der Patienten vollständig erhalten, so dass sie jedes Stadium der Krankheit bewusst miterleben. Erste Symptome sind meist unkontrollierte Zuckungen der Muskulatur (Faszikulationen), beispielsweise in Armen oder Beinen. Hinzu kommen dann recht schnell Muskelschwund und –schwäche bis hin zur Lähmung.

Ursachen und Diagnose

In den letzten Jahren sind mehrere Fälle von Fußballern bekannt geworden, die an ALS erkrankt sind. Eine italienische Studie hat dieses gehäufte Auftreten untersucht und tatsächlich ein erhöhtes Risiko für ALS bei Profifußballern festgestellt. Allerdings bleibt der Grund dafür weiter unklar. Mögliche Hypothese sind beispielsweise genetische Faktoren, die zum einen die Anlage zum Spitzensportler und zum anderen die Anlage zur ALS in sich bergen.

Es besteht der Verdacht auf eine ALS, wenn die Zuckungen der Muskulatur durch Klopfen ausgelöst werden können. Neben weiteren gezielten neurologischen Untersuchungen liefert dann ein Elektromyogramm den entscheidenden Hinweis. Bei dieser Untersuchung wird die Aktivität in den Muskelzellen gemessen. Dabei kann zwischen Krankheiten, die vom Muskel selbst ausgehen und Krankheiten, die ihren Ursprung in einer Störung der Nervenzellen – wie bei der ALS – haben, unterschieden werden.

Bis heute nicht heilbar

Es gibt bis heute keine wirksame Therapie bei ALS. Das einzige Medikament, das den Verlauf etwas verlangsamen kann, enthält den Wirkstoff Riluzol. Riluzol hat eine schützende Wirkung auf die Nervenzellen, so dass sie nicht so schnell zugrunde gehen, aber stoppen kann die Substanz den Untergang nicht. Mit fortschreitender Krankheit werden geeignete Hilfsmittel immer wichtiger. Wird die Atmung schwächer, besteht die Möglichkeit, die Patienten zuhause stundenweise an ein Beatmungsgerät anzuschließen. Auch das Schlucken wird allmählich beeinträchtigt. Dann muss die Nahrung über Sonden zugeführt werden.

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