Wenn Knochen wie Glas brechen

Glasknochenkrankheit: Ursachen und Therapieansätze

Verbraucher | Volle Kanne - Wenn Knochen wie Glas brechen

Zwar ist die Glasknochenkrankheit eine sehr seltene Erkrankung, doch wer von ihr betroffen ist, muss ein Leben lang mit vielen Einschränkungen und Problemen kämpfen.

Beitragslänge:
5 min
Datum:
Verfügbarkeit:
Video verfügbar bis 03.08.2017, 14:00

Ob durch Sturz, Schlag oder Unfall: um einen Knochen zu brechen, ist eine immense Kraft notwendig. Nicht so bei Menschen mit der Glasknochenkrankheit – dann reichen schon minimale Belastungen, um den Knochen wie feines Glas brechen zu lassen. Wie aber kommt es überhaupt zu dieser Erkrankung, welche Formen gibt es – und was müssen Betroffene beachten?

Die „Osteogenesis imperfecta“ (kurz OI) - zu Deutsch "unvollständige Knochenbildung" - wird als Glasknochenkrankheit bezeichnet, weil die Knochen "wie Glas" brechen. Sie ist eine seltene Erbkrankheit, von der zwischen 4.000 und 6.000 Menschen in Deutschland betroffen sind. Wegen der vermehrten Neigung erleiden betroffene Kinder teils schon vor der Geburt Knochenbrüche.

Defektes Gen beeinflusst Gewebe

Die Ursache der Krankheit ist ein genetisch bedingter Defekt im sogenannten Kollagenstoffwechsel. Kollagen ist der Grundbaustein für alle Gewebearten und hält das Bindegewebe elastisch. Wegen des fehlenden Kollagens haben die Knochen bei der Glasknochenkrankheit zu wenig Halt. Die Folge: Sie verformen sich und können bei der geringsten Belastung brechen. Die Krankheit wird meist vererbt, kann aber auch spontan auftreten. Kommt es zu keinen Geburtsschäden, verläuft die geistige Entwicklung normal. Nach der Pubertät werden die Knochenbrüche seltener oder treten gar nicht mehr auf.

Da von der Erkrankung zusätzlich alle Gewebe betroffen, die in ihrem Aufbau Bindegewebe enthalten, dehnt sich die Krankheit auch auf Haut, Sehnen, Muskeln und Bänder aus. Viele Betroffene bleiben kleinwüchsig, bei etlichen ist die Muskulatur schwach, die Lederhaut der Augen erscheint blau und oft ist später das Gehör geschädigt. Weitere Symptome sind Lungen- und Atmungsprobleme, "blaue Flecken" nach leichtem Anstoßen, Verformung von Gliedern, Brustkorb und Kopf, Skoliose (Verkrümmung der Wirbelsäule), verfrühte Arthrosen und Überstreckbarkeit der Gelenke.

Diagnostik: Welcher Typus?

Wichtig ist, dass die Krankheit frühzeitig erkannt wird. In der Regel wird die Diagnose durch Röntgenbilder gestellt, auf denen die Knochen durchsichtiger und weniger dicht erscheinen. Je milder die Glasknochenkrankheit ausgeprägt ist, desto schwieriger ist die Diagnose. Zwar handelt es sich um eine Erbkrankheit, sodass die Diagnose in vielen Fällen über die Familienanamnese möglich ist. Aber die Vielzahl der Symptome und die Unterschiedlichkeit der körperlichen Ausprägungen machen die Bestimmung des Typs der Glasknochenkrankheit schwierig. Man unterscheidet sieben Typen.

Therapieziel: Lebenssituation verbessern

Die Erkrankung ist genetisch bedingt, besteht lebenslang und ist nicht heilbar, weshalb es auch keine ursächlich wirksame Therapie gibt. Allerdings führen unterschiedliche Therapieansätze zu einer Verbesserung der Lebenssituation. Ganz wichtig bei allen Maßnahmen ist - soweit möglich - das Training des Körpers, um eine stützende Muskulatur aufzubauen. Eine spezielle Krankengymnastik kann der abnehmenden Muskelspannung entgegenwirken. Daneben wird versucht, Knochenbrüchen medikamentös entgegenzuwirken. Orthopädische Stütz- und Halteapparate können das Knochengerüst entlasten. Kommt es zu Brüchen, können diese normal chirurgisch und orthopädisch versorgt werden, da die Knochenbruchheilung nicht beeinträchtigt ist.

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