Leben mit halbem Herzen

Spezielle Operationsmethode als letzte Rettung

Verbraucher | Volle Kanne - Leben mit halbem Herzen

Vor einem Jahr haben wir bei "Volle Kanne" zwei Patienten kennengelernt, die nur mit einer Herzkammer zur Welt gekommen sind. Jetzt wollten wir wissen: Wie geht es den beiden ein Jahr später?

Beitragslänge:
5 min
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Verfügbarkeit:
Video verfügbar bis 15.01.2017, 14:00

Wenn Kinder mit nur einer Herzkammer links oder rechts zur Welt kommen, handelt es sich um einen der schwersten angeborenen Herzfehler. Früher überlebten diese Kinder keine zehn Tage. Der französische Arzt François Fontan aber entwickelte ein Operationsverfahren, mit dem in wenigen Schritten das Leben der Kinder mit halbem Herzen gerettet werden kann.

Das gesunde menschliche Herz verfügt über zwei Kammern (Ventrikel), die von einer Scheidewand getrennt werden. Während die linke Herzkammer sauerstoffreiches Blut in die Körperschlagader pumpt, transportiert die rechte sauerstoffarmes Blut in die Lunge.

Einige angeborene Herzfehler sind dadurch gekennzeichnet, dass nach der Geburt nur eine funktionsfähige Herzkammer zur Verfügung steht. Man spricht von einem univentrikulären Herzen. Lunge und Körperschlagader werden nur von einer Kammer versorgt und gemischtes Blut entsteht. Ein solcher schwerer Herzfehler ist das hypoplastische Linksherz-Syndrom, das unbehandelt bei fast allen betroffenen Neugeborenen innerhalb von zehn Tagen zum Tod führt. Rund 200 Kinder werden in Deutschland jährlich mit dieser Erkrankung geboren.

Lebensretter Fontan-Operation

Anatomisch kann ein so gravierender Herzfehler nicht korrigiert werden. Dass in Deutschland aber derzeit etwa 500 Menschen leben, die mit dieser Diagnose zur Welt kamen, verdanken sie einer speziellen Operationstechnik, die in drei Schritten abläuft. Entwickelt wurde diese sogenannte Fontan-Operation von dem französischen Herzchirurgen François M.F. Fontan. Das Ziel dabei ist, mit drei Eingriffen in das univentrikuläre Herz den bisher gemeinsam verlaufenden Kreislauf des Blutes zu trennen und separate Kreisläufe (wie beim gesunden Herzen) herzustellen. Dadurch soll eine chronische Unterversorgung der Betroffenen mit Sauerstoff behoben werden. Außerdem kann damit die hohe Druckbelastung, die auf der einen Herzkammer liegt, reduziert und verteilt werden.

Die Fontan-Operation wird in Deutschland in einigen Fachkliniken durchgeführt, zum Beispiel im Herzzentrum Leipzig, in der Klinik für die Chirurgie angeborener Herzfehler in Berlin oder im Deutschen Kinderherzzentrum in Sankt Augustin.

Drei Schritte

Der erste Eingriff erfolgt als Notfall in der ersten Lebenswoche des Neugeborenen. Ein zweiter Eingriff wird meist nach drei bis fünf Monaten notwendig. Die dritte Operation erfolgt zu Beginn des dritten Lebensjahres. Im Anschluss daran ist der sogenannte Fontankreislauf im Herzen komplettiert. Die Blutkreisläufe in Körper und Lunge sind nun völlig voneinander getrennt. Das gesamte sauerstoffarme venöse Blut wird nun in die Lunge gepumpt, allerdings nicht (wie bei einem gesunden Menschen üblich) vom Herzen, sondern als Ersatz über die obere und die untere Hohlvene.

Dieser Fontankreislauf, der Schritt für Schritt entsteht, ist keine Behebung des Herzfehlers, in dem Sinne, dass eine weitere funktionstüchtige Herzkammer geschaffen wird. Es handelt sich um eine Umgehung der funktionslosen oder nicht vorhandenen Herzkammer.

Konsequenzen und Prognose

Bis zum endgültigen Abschluss der dritten Operation sind die Kinder von einer ausgeprägten Sauerstoffarmut betroffen. Diese sogenannte Zyanose zeigt sich durch eine bläuliche Verfärbung von Haut und Schleimhäuten und geht mit erheblichen Einschränkungen der körperlichen Leistungsfähigkeit einher. Nach Abschluss der Fontan-Operationen und der endgültigen Kreislauftrennung steigt die Lebensqualität in der Regel erheblich an und die Kinder können sich meist körperlich und geistig normal entwickeln. Dennoch müssen Betroffene mit dem nach wie vor univentrikulären Herzen ein Leben lang regelmäßig kardiologisch untersucht und betreut werden, um eventuelle Probleme und Komplikationen rechtzeitig zu erkennen und zu behandeln.

Da dieser Herzfehler in Deutschland erst seit etwa zwanzig Jahren mit dieser Technik operiert wird, können Langzeitprognosen kaum getroffen werden. Erkrankten kann heute zwar fast in jedem Fall operativ geholfen werden, doch das Leben mit einem univentrikulären Herzen ist mit Einschränkungen verbunden. Neben der Behandlung in einem guten Herzzentrum sind in der Regel auch eine psychologische Betreuung von Ängsten und eine sozialrechtliche Beratung notwendig.

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