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RZA - Erkrankung der Blutgefäße

Riesenzellarteriitis

Wenn unerträgliche Kopfschmerzen sich selbst durch Schmerzmittel nicht beheben lassen, kann auch eine Riesenzellarteriitis (RZA) der Grund sein. Die Krankheit ist zwar sehr selten, hat aber für Betroffene weitreichende Konsequenzen.

07.08.2019
07.08.2019
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Die Riesenzellarteriitis (RZA) ist eine entzündlich rheumatische Erkrankung der Blutgefäße. Meist leiden Betroffene unter Entzündungen der Blutgefäße im Kopf, vor allem der Schläfenarterien. Aber auch andere Gefäße wie die Hauptschlagader, die Aorta, können betroffen sein.

Eigenschaften der RZA

Die Entzündungsprozesse treten als Folge einer autoimmunologischen Reaktion auf. Hierbei greifen körpereigene Zellen die Gefäßwände an. Patienten mit einer RZA leiden an extremen Schmerzen, die besonders häufig als Kopfschmerzen, Schmerzen beim Schlucken sowie als Schmerzen in der Kaumuskulatur auftreten.

Die RZA ist zwar die häufigste Gefäßerkrankung bei Patienten jenseits des 50. Lebensjahres, aber in Deutschland mit einer Häufigkeit von 24 bis 30 Fällen auf 100.000 Einwohner pro Jahr jedoch insgesamt eine relativ seltene und deswegen weitestgehend unbekannte Erkrankung. Frauen sind von der RZA etwa dreimal häufiger betroffen als Männer. Eine RZA kann sehr gefährlich werden, da sie zum Verschluss der betroffenen Arterien führen und damit Schlaganfälle auslösen kann. Sind die Schläfenarterie und die damit verbundene Augenarterie betroffen, kann die RZA auch zu Sehstörungen, im schlimmsten Fall sogar zu einer Erblindung eines oder beider Augen führen.


Symptome

Das Leitsymptom der RZA sind konstant anhaltende Schmerzen im Kopfbereich, die sich bei etwa drei Viertel aller Patienten feststellen lassen. Typisch ist, dass sich die oft als unerträglich beschriebenen Schmerzen nicht mit herkömmlichen Schmerzmitteln unterdrücken lassen.

Weitere Symptome sind Erkrankungen des Gefäßsystems, bei dem sich Entzündungsprozesse an den beteiligten Arterien nachweisen lassen sowie Entzündungsreaktionen, die im Blut der Patienten nachgewiesen werden können. Zudem leiden viele Patienten mit einer RZA an allgemeiner Abgeschlagenheit, Fieber, Nachtschweiß sowie Gewichtsverlust. Die Praxis zeigt, dass die beschriebenen Symptome häufig fehl gedeutet werden und eine notwendige Diagnose und damit Therapie mitunter erst spät gestellt bzw. eingeleitet wird.

Diagnose

Die Diagnose einer RZA erfolgt über die Erhebung der vorliegenden Symptome, einer klinischen Untersuchung, bei der u.a. die Arterien der Achselhöhle, die Halsschlagader sowie die Schläfenschlagader abgehört werden, einer Blutuntersuchung auf Entzündungszeichen sowie einer Bild gebenden Untersuchung verschiedener Arterien mittels hochauflösendem Ultraschall.

Damit können entzündliche Prozesse und die für die Erkrankung typische Gefäßwandverdickungen nachgewiesen werden. Auch eine MRT-Untersuchung kann Informationen über den Zustand der Gefäßwände liefern.

Behandlung

Die Behandlung der Riesenzallarteriitis erfolgte bis 2017 mit kortisonhaltigen Medikamenten. Damit können Entzündungsreaktionen, wie sie bei der RZA auftreten, effektiv unterdrückt werden. Zu Beginn der Therapie bekommen die Patienten in der Regel hohe Dosen Kortison, die nach einer gewissen Zeit dann wieder reduziert werden. Vor allem die hohe Dosierung des Kortisons führt zu unerwünschten Nebenwirkungen. So können u.a. Gewichtszunahme, erhöhter Bluthochdruck, Schlaflosigkeit, Erkrankungen der Augen (grauer Star) oder Osteoporose auftreten.

Seit 2017 steht zur Behandlung der RZA ein neu zugelassener Wirkstoff namens Tocilizumab zur Verfügung. Dieser monoklonale Antikörper, der hemmend auf immunologische Prozesse wirkt, ist bereits seit 2009 zur Behandlung verschiedener rheumatischer Erkrankungen zugelassen. Zu Beginn der Therapie erhalten die Patienten Tocilizumab und Kortison. Dann wird das Kortison nach und nach ausgeschlichen und Tocilizumab als alleinige Therapie verabreicht. Die Patienten können sich das Medikament mittels Pen selbst subkutan, also unter die Haut, verabreichen. Die Wirksamkeit der Therapie sollte vom behandelnden Arzt regelmäßig überprüft werden.

Prognose

Wird eine RZA frühzeitig erkannt und behandelt, ist die Prognose relativ gut, weil sie sich in der Hälfte aller Fälle mit Kortison erfolgreich behandeln lässt. Auch eine gefürchtete Erblindung sowie Schlaganfälle lassen sich bei einer frühzeitigen Behandlung durch eine hoch dosierte Kortisontherapie verhindern.

Ob der 2017 neu zugelassene Wirkstoff Tocilizumab die nebenwirkungsreiche Kortisontherapie vollständig ersetzen kann, ist ungewiss,  da es noch keine Untersuchungen über die langfristige Wirkung des Medikaments gibt. Auch Tocilizumab kann zu unerwünschten Nebenwirkungen führen, u.a. Magengeschwüren, Entzündungen der Mundschleimhaut, Nierensteinen sowie Infektionen.
Deswegen ist bei der RZA immer eine individuelle Ausrichtung der Therapie auf den jeweiligen Patienten und seiner Krankheitssymptomatik erforderlich.

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