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Amyotrophe Lateralsklerose - ALS

Was hat sich getan?

ALS - was hat sich getan

Im Sommer 2014 schütteten sich Menschen auf der ganzen Welt Kübel mit Eiswasser über den Kopf, um Spenden zur Erforschung der amyotrophen Lateralsklerose, kurz ALS, zu sammeln. Was hat sich seitdem getan?

Datum:
18.06.2018
Verfügbarkeit:
Video leider nicht mehr verfügbar

Die amyotrophe Lateralsklerose, kurz ALS, ist eine unheilbare Erkrankung des Zentralnervensystems. Dabei gehen Nervenzellen, die für verschiedene Muskelgruppen zuständig sind, zugrunde. In der Folge kommt es dadurch zu fortschreitenden Lähmungen. Von 100.000 Menschen erkranken jedes Jahr ein bis zwei an ALS, am häufigsten sind Männer zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr betroffen. In Deutschland gibt es schätzungsweise 8.000 Fälle. 60 Prozent der Betroffenen sterben in den ersten drei Jahren an der Krankheit.

Wissenswertes über ALS

Stephen Hawking wird an einem prominenten Ort beigesetzt.
Der wohl weltweit bekannteste ALS-Betroffene Stephen Hawking verstarb am 14.März 2018 in Cambridge.
Quelle: Facundo Arrizabalaga/epa/dpa

Die genaue Ursache ist bislang unklar, auch wenn die Forschung ein Stück weiter gekommen ist. Die ALS greift auf immer mehr Muskeln über und führt nach durchschnittlich drei bis fünf Jahren zum Tod. Es gibt schnelle und langsame Verläufe. Der dieses Jahr verstorbene Astrophysiker Stephen Hawking litt an einer sehr seltenen Form mit sehr langsamem Verlauf. Häufig ist Ersticken durch eine Lähmung der Atemmuskulatur die Todesursache. Bis zum Schluss sind die emotionalen und intellektuellen Fähigkeiten der Patienten vollständig erhalten, so dass sie jedes Stadium der Krankheit bewusst miterleben. Erste Symptome sind meist unkontrollierte Zuckungen der Muskulatur (Faszikulationen), beispielsweise in Armen oder Beinen. Hinzu kommen dann recht schnell Muskelschwund und –schwäche bis hin zur Lähmung.

Ursachen und Diagnose

Die Forschung arbeitet auf Hochtouren, doch wird dabei aufgrund der vielfältigen Ansätze in verschiedenste Richtungen gedacht und geforscht. Zwar sind inzwischen zwei Gendefekte bei ALS-Kranken nachgewiesen worden, allerdings sind sie nur für einen geringen Bruchteil der Erkrankungen verantwortlich. In den letzten Jahren sind mehrere Fälle von Fußballern bekannt geworden, die an ALS erkrankt sind. Eine italienische Studie hat dieses gehäufte Auftreten untersucht und tatsächlich ein erhöhtes Risiko für ALS bei Profifußballern festgestellt. Allerdings bleibt der Grund dafür weiter unklar. Mögliche Hypothese sind beispielsweise genetische Faktoren, die zum einen die Anlage zum Spitzensportler und zum anderen die Anlage zur ALS in sich bergen. Auch wurde ein häufigeres Auftreten von ALS bei Menschen festgestellt, die in der Landwirtschaft arbeiten, Aufschluss gibt das jedoch keinen. Es besteht auch die Möglichkeit, dass es sich bei ALS um eine Autoimmunerkrankung handelt. Weiterhin wurde eine abnorme Speicherung bestimmter Proteine im Rückenmark und Gehirn von ALS-Kranken entdeckt, was auf eine ähnliche Krankheitsentstehung wie bei der Alzheimer-Erkrankung hindeuten könnte. Nichts davon konnte bisher sicher nachgewiesen werden.

Es besteht der Verdacht auf eine ALS, wenn die Zuckungen der Muskulatur durch Klopfen ausgelöst werden können. Neben weiteren gezielten neurologischen Untersuchungen liefert dann ein Elektromyogramm den entscheidenden Hinweis. Bei dieser Untersuchung wird die Aktivität in den Muskelzellen gemessen. Dabei kann zwischen Krankheiten, die vom Muskel selbst ausgehen und Krankheiten, die ihren Ursprung in einer Störung der Nervenzellen – wie bei der ALS – haben, unterschieden werden.

Forschungsstand der pharmakologischen Behandlung

Ein Medikament, das den Verlauf etwas verlangsamen kann, enthält den Wirkstoff Riluzol. Riluzol hat eine schützende Wirkung auf die Nervenzellen, so dass sie nicht so schnell zugrunde gehen, aber stoppen kann die Substanz die Krankheit nicht. Auch sind Wirkung und Verträglichkeit von Patient zu Patient unterschiedlich.

Seit ca. einem Jahr gibt es nun ein neues Medikament für die Therapie von ALS, allerdings nur in den USA. Es ist nach 20 Jahren das erste Medikament, welches nach Riluzol zur Therapie von ALS zugelassen wurde. Radicava wird zusätzlich zur Medikation mit Riluzol in Form einer intravenösen Infusion zwei Wochen lang an zehn variablen Tagen verabreicht, mit einer darauffolgenden zweiwöchigen Pause. Die Therapie wirkt nicht lebensverlängernd, bremst aber das Fortschreiten der Symptome. In Deutschland ist das Medikament noch nicht zugelassen.

Therapiemöglichkeiten

Durch unterstützende Therapien kann viel getan werden, um die Lebensqualität der Patienten zu verbessern, etwa durch eine Linderung von Atemnot und Schmerzen. Mit fortschreitender Krankheit werden geeignete Hilfsmittel immer wichtiger. Wird die Atmung schwächer, besteht die Möglichkeit, die Patienten zuhause stundenweise an ein Beatmungsgerät anzuschließen. Auch das Schlucken wird allmählich beeinträchtigt. Dann muss die Nahrung über Sonden zugeführt werden.

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