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Ehlers-Danlos-Syndrom

Symptome und Therapiemöglichkeiten der Bindegewebserkrankung

Ehlers-Danlos-Syndrom - Überdehnte Hand

Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) ist eine Bindegewebserkrankung, die sich hauptsächlich durch eine starke Dehnbarkeit der Haut sowie durch übermäßig bewegliche Gelenke auszeichnet.

Datum:
07.08.2017
Verfügbarkeit:
Video leider nicht mehr verfügbar

Grund hierfür ist eine angeborene Störung im Bindegewebe, konkret ein Defekt im Eiweiß Kollagen. Dieses Eiweiß ist ein wesentlicher Bestandteil des Bindegewebes. Bindegewebe kommt in allen Bereichen des Körpers vor und übernimmt vielfältige stützende Aufgaben. Ein Mangel an Kollagen verringert die Stabilität des Körpers. In Deutschland sind schätzungsweise rund 8.000 Menschen von EDS betroffen.

Verschiedene Typen und Symptome

Es gibt sechs verschiedene sowie weitere exotische Typen von EDS. Der sogenannte klassische Typ ist der häufigste Typ der Erkrankung. Dieser zeichnet sich bei den Betroffenen durch stark dehnbare und leicht verletzbare Haut aus. Bei diesen Patienten ist ebenfalls die Wundheilung gestört, sie neigen zu Hämatom- und Narbenbildungen. Auch ihre Gelenke sind von EDS betroffen, was sich durch eine übermäßige Beweglichkeit auszeichnet. Beim hypermobilen Typ spielt die nur leicht überdehnbare Haut eine untergeordnete Rolle. Die ausgeprägte Beweglichkeit der Gelenke, die sich zum Beispiel in Form von Luxationen der Schulter oder Hüfte äußern kann, bereitet den Patienten größere Probleme.

Der vaskuläre Typ dieser Erkrankung ist der gefährlichste. Da hier die inneren Organe und Gefäße betroffen sind, kann es zu spontanen Rissen bei Arterien oder Gefäßen kommen. Diese können potentiell lebensgefährlich sein. Von chronischen starken Schmerzen sind im Allgemeinen alle EDS-Patienten betroffen. Häufig ist eine psychologische oder psychotherapeutische Unterstützung angeraten.

Diagnose und Therapie

Bei einem Verdacht auf EDS kann die klinische Diagnose leicht gestellt werden. Häufig geschieht dies unter anderem mithilfe eines Fragebogens. Das definitive Vorliegen der Krankheit wird mittels einer humangenetischen Diagnose festgestellt. Da EDS relativ selten ist, vergehen oft Jahre, bis die richtige Diagnose gestellt wird. Ausgewiesene Experten für diese Krankheit gibt es in Deutschland nur wenige.

Das Ehlers-Danlos-Syndrom ist eine Krankheit mit fortschreitendem, negativem Verlauf, das heißt, die Symptome verschlimmern sich mit zunehmendem Alter. Sie ist weder heilbar noch im klassischen Sinne behandelbar. Dem fortschreitenden Abbau der Körperstabilität können die Patienten mit Physiotherapie zur Kräftigung ihrer Muskulatur entgegentreten. Zur Unterstützung im Alltag können die Betroffenen auch Bandagen oder Orthesen tragen, um ihre instabilen Gelenke zu stützen. (Sportliche) Aktivitäten, die mit einem Überstrecken der Gelenke einhergehen, sollten vermieden werden.

Weitere Informationen zum Thema gibt es beim Bundesverband der Ehlers-Danlos-Selbsthilfe e.V.

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